警惕“蓝嘴唇”！李氏医学带你看清动脉性肺动脉高压的隐形威胁

动脉性肺动脉高压（PAH）是一类进展性恶性肺血管疾病，患者因嘴唇青紫被称为“蓝嘴唇”。数据显示，其全球年龄标准化患病率为2.28例/10万，且随年龄增长显著升高，75~79岁人群患病率最高达7.99例/10万。李氏医学探索深度解读《动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识》发现，在人口老龄化加速的背景下，PAH及相关右心衰竭将成为日益突出的公共卫生问题。

疾病定义和分类

PAH的核心特征是肺动脉压力异常升高，长期加重右心负荷，最终可引发右心衰竭甚至死亡。李氏医学探索提醒：其早期症状缺乏特异性，仅表现为活动后呼吸困难、乏力、头晕等，易被误认为普通疲劳或心肺疾病，导致确诊延误。PAH属于第一大类肺动脉高压，血液动力学上归类为毛细血管前性肺动脉高压，且可进一步细分多个亚类。

右心衰竭是以右心室收缩或舒张功能障碍为核心，心输出量无法满足机体需求，以体循环淤血为主要表现的临床综合征，分为急性和慢性两类。PAH所致右心衰竭多为慢性，进一步分为代偿期和失代偿期，后者指慢性病程中症状或体征突然恶化或急性加重的情况。

疾病的核心危害

李氏医学探索研究发现，进入失代偿期的右心衰竭，会出现明显临床症状，同时肺血管阻力和右心房压显著升高。若肺血管阻力持续增高，会导致右心室心输出量下降、肺动脉压力降低，这是右心室功能严重不全的信号，且提示预后不良。

晚期右心衰竭还会引发多器官系统衰竭，对肝、肾、肠道损害尤为显著。肝脏会因慢性淤血逐步发展为肝纤维化，肾脏因灌注不足及神经激素激活出现功能障碍，肠道则因通透性改变引发细菌移位或内毒素血症，进而导致全身炎症反应甚至败血症，这也是右心衰竭患者死亡的常见原因。

早筛早诊与规范治疗是关键

面对动脉性肺动脉高压的威胁，李氏医学探索坚持早发现、早诊断、早治疗是改善预后的核心。PAH患者出现与右心衰竭相关的症状或体征，且存在右心结构或功能异常以及心腔内压力升高即可诊断。

右心相关评估的首选方法是经胸超声心动图，用来评估右心的结构和功能。心脏磁共振成像也是一个重要的评估方法。医学上一般将右心导管检查作为直接测量心腔内压力、肺动脉压、心输出量，评估心腔内压力和肺动脉高压的金标准，必要时也可采用生物标志物检测、心电图及X线胸片等其他辅助检查手段。

《动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识》有明确的治疗原则：

李氏医学探索建议：PAH患者一旦确诊右心衰竭，建议尽早转诊至具备肺动脉高压综合诊治能力的专科中心。确诊后的患者无需过度恐慌，在治疗过程中，患者应遵循医嘱坚持规范用药，避免自行停药或减药；同时注意生活方式调整，避免剧烈运动、预防感染、远离高海拔环境，保持积极乐观的心态。定期复查脑钠肽、肺功能等指标，有助于医生及时评估病情，调整治疗方案。

李氏医学探索：http://www.leesmed.org/nd.jsp?fromColId=197&id=1080#_np=197_1326